017 突发紫癜、血小板轻度减少——暴发性流行性脑脊髓膜

芭窗夜雨 · 发表于 2010-5-21 19:10:06

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读清代温病医案，“发斑”屡见，但究竟是何种疾病，不是很清楚。有人说读清代温病医案，很惊险，因为处方用药之间，常险症频出。

以下这则西医病历，向我们现场展示了现代医学的诊疗思维观，也很惊险。

[ 转载 ]

32岁，男性，于1996年2月6日晚8点30分因发现皮肤紫癜2小时来院急诊。

平素身体健康。病前2天曾有咽痛、发热、头痛，半日内服去痛片8片，螺旋霉素4片，头痛、发热均好转。晚6点发现面部、四肢及躯干部有散在出血点及小片紫癜，并感觉双膝关节及下肢肌肉疼痛。

人院时体温36．5℃，血压100／70mmHg。神志清楚，皮肤可见出血斑，大小不等，直径在1 mm～2cm之间，四肢较多，躯干较少，口腔粘膜可见出血点及淤斑，心肺正常，脐周有轻度压痛，无肌紧张，肝脾未及，关节无红肿。

化验：血红蛋白175g/L，白细胞21．7×10(9)／L，中性分叶核占80％，血小板82×10(9)／L，出血、凝血时间正常。面对这样一位急诊病人，需要立即回答两个问题：①诊断是什么? ②如何治疗并防止疾病发展。

紫癜可以是由于血管因素、血小板因素或凝血功能异常所致的出血性疾病的主要表现。

血管因素中先天性的疾病主要是遗传性出血性毛细血管扩张症和血管性假性血友病(也是凝血因子的异常)。后天性中最多见的为过敏性紫癜、药物性紫癜和感染性紫癜。过敏性紫癜不伴血小板减少，而药物性或感染性紫癜可伴有／不伴有血小板减少。

血小板因素中以血小板减少为最常见的出血原因。原发性血小板减少性紫癜可以分为急性型和慢性型。急性型可呈现严重自发性皮肤粘膜出血倾向，血小板多小于20×10(9)／L，以儿童多见。慢性型青年多见，女性多于男性，起病缓慢，血小板可在(30～80)×10(9)／L之间，>50×10(9)／L者常无症状。继发性血小板减少以药物性、感染性、免疫性、血液病为多见。药物性一血小板减少的原因既可以是药物对骨髓的抑制作用又可以是免疫性的，前者常伴贫血及白细胞减少，后者常发生于再次用药后，可表现为突发性。血小板功能障碍(巨大血小板综合征、血小板无力症、贮存池病等)非常罕见。

在凝血功能障碍中因先天性凝血因子缺乏引起的出血以紫癜为表现的罕见，常以皮下、肌肉、关节出血或创伤，手术后出血不止为主要表现。获得性凝血功能障碍以肝病，弥漫性血管内凝血最多见。肝病时凝血因子生成减少伴脾功亢进时有血小板减少。弥漫性血管内凝血时由于凝血因子和血小板过多消耗而致量的减少。

以上所述紫癜的多种原因中突发性紫癜主要见于急性原发性血小板减少性紫癜、药物性紫癜、过敏性紫癜(许兰-享诺综合征)，急性弥漫性血管内凝血，尤其是由脑膜炎双球菌败血症——华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)所致者。

根据以上对紫癜病因的简单复习来分析本病例的诊断。本病例特点明确——突发紫癜，有上呼吸道感染并服用抗生素和解热镇痛药病史，咽部有充血，膝关节及腓肠肌有压痛，脐周轻度压痛，血小板轻度减少，白细胞及中性分粒细胞增高。但是根据这些特点要立即做出诊断又很困难。按照皮肤粘膜的出血情况首先考虑药物性和原发性血小板减少性紫癜，伴有关节肌肉及脐周疼痛要考虑过敏性紫癜。但以往的经验如此广泛的皮肤粘膜出血点及淤斑血小板数量不会高于50×10(9)／L，一般在30×10(9)／L以下，而本例患者血小板数量为82×10(9)／L，与出血的严重情况不符，而过敏性紫癜血小板计数是正常的，也不符合。结合患者白细胞及中性粒细胞增高，要考虑感染性疾病，但除咽部充血外无明显提示感染病灶存在的症状与体征，而且当感染性疾病出现如此严重皮肤粘膜出血大都见于疾病危重期合并弥漫性血管内凝血时。青年人多见大叶性肺炎，但胸部X线检查排除了这一疾病。

在诊断一时不能明确的情况下，作为急诊医生必须决定“当前如何处理?”的问题。因为疾病来势急，皮肤出血又较重，有服用镇痛药史，所以先按药物性血小板减少性紫癜处理，给地塞米松20mg静点，因不能排除感染性疾病，同时给以妥布霉素24万单位静点。
10点40分(来诊2小时)患者出现呼吸急促，血压下降为75／45mmHg，心率120次／分，体温36．7℃，皮肤淤斑、淤点融合成片，仍有少量新的淤斑出现，双肺无罗音，脐周仍有轻度压痛。心电图、胸片无特殊，血气分析示代谢性酸中毒失代偿，氧分压132．8mmHg，二氧化碳分压27．5mmHg，血清钾2．66mmol／L，钠、氯在正常范围，尿素氮29．7mg／dl，血红蛋白163g／L，白细胞18．0×10(9)／L，中性粒细胞占89％，血小板43×10(9)／L。

在来院后2小时患者突然出现休克，血小板进行性下降，此时已可排除药物性或原发性血小板减少性紫癜，因为没有严重的大量出血的情况下，血小板减少性紫癜不会引起休克。此时必须考虑为感染中毒性休克合并弥漫性血管内凝血，但感染部位何在?上呼吸道感染不会发展至休克，胸片正常排除了大叶肺炎。没有中毒性痢疾的迹象。虽有脐周压痛，但无肌紧张反跳痛，可以排除腹腔内感染。也无泌尿系，肝胆系感染的证据。在怀疑感染又不明病因的情况下，乃加强抗生素，并积极补充血容量，遂给以静脉滴注菌必治2g，5％碳酸氢钠500ml，3小时内共输入晶体液1500ml，706代血浆500ml。尿量保持在150mL／h，停用升压药后血压可维持在(100～105)／(60～75)mmHg。

凌晨2点(来院后4.5小时)患者出现寒战、高热、头痛。神志清，皮肤紫癜融合成大片。什么样的感染会以紫癜为首发症状，血小板进行性下降，伴有休克，酸中毒?——华-佛综合征(暴发性流脑)!当想到这一名词时，立即再为病人仔细做神经系统检查，发现颈部稍有抵抗，克氏征、布氏征、巴宾斯基征均为阴性。此后仍高热、头痛，四肢时有小抽搐，神志清楚，头部CT检查未见异常，早晨6点(来院10小时)做腰穿检查并静推20％甘露醇，脑压200mmH2O，外观淡粉色，细胞数8．8×10(9)／L，白细胞2．96×10(9)／L，多核占95％，涂片革兰阴性球菌(-)，蛋白1．537g／L，糖0.485g/L，氯化物1．07g/L。凝血酶原时间24．8s(对照12s)，纤维蛋白原2．2g/L，3P试验弱阳性(对照阴性)。白细胞12．7×10(9)／L，中性占88％，血小板32×10(9)／L。晨7点开始嗜睡，呼之能应，25分钟后意识不清，呼吸浅慢，结性心律，立即气管插管，呼吸机辅助呼吸，上午8点30分自主呼吸恢复。

诊断：暴发性流行性脑脊髓膜炎混合型。

改用大剂量青霉素1200万单位静点，654-2 20mg静注，并继续补液补钾，纠正酸中毒，中午12点以后意识状况逐渐有所好转。2月7日晚7点10分转传染病院，复查脑脊液涂片革兰阴性双球菌(+)，按流脑治疗1周后痊愈出院。

回顾性地分析这一病例，紫癜来势凶，发展快，属于暴发性紫癜。暴发性紫癜最常见于脑膜炎双球菌败血症，也称为华-佛综合征。
20世纪60年代以前曾认为此病是由于肾上腺皮质出血、坏死，引起肾上腺皮质功能衰竭所致。近年来认为本病的发病机制与变态反应有关，即所谓全身性Schwartzman反应。广泛的出血性紫癜是由于弥漫性血管内凝血之故，肾上腺出血也是全身性Schwartzman反应的结果。

暴发性紫癜最易误诊为急性原发性血小板减少性紫癜。但本例来诊时虽无高热及颅内压增高的表现，而血小板数为82×10(9)／L与急性原发性血小板减少性紫癜不符，高度提示不是该病，使接诊医生提高了警惕，除了予以积极的对症治疗，保证生命体征的维持，密切地观察病情变化，在病人出现头痛症状，想到华-佛综合征时及时地做神经系统检查及脑脊液检查，终使病人得到了及时诊断和治疗。许多疾病的表现都要经过一个发生、发展最终充分暴露的过程，医生的诊断思维也是在观察症状，发现体征，必要的实验检查中形成的，但一些疾病对某位医生来说是从未诊治过的，如本病例，那么此时想到这一疾病和及时的神经系统检查、腰穿检查就是完成正确诊断的重要环节。